Variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD), unang nakita noong 1996 sa United Kingdom, bovine spongiform encephalopathy (BSE o 'mad cow' disease) at Zombie deer disease o Chronic Wasting Disease (CWD) na kasalukuyang nasa balita ay may isang bagay na karaniwan - ang mga sanhi ng tatlong sakit ay hindi bacteria o virus kundi mga 'deformed' na protina na tinatawag na 'prion'.
Ang mga prion ay lubos na nakakahawa at responsable para sa nakamamatay, walang lunas na mga sakit na neurodegenerative sa mga hayop (BSE at CWD) at mga tao (vCJD).
| Ano ang Prion? Ang salitang 'prion' ay acronym para sa 'proteinaceous infectious particle'. Ang Prion Protein Gene (PRNP) ay nag-encode ng a protina tinatawag na prion protein (PrP). Sa tao, ang prion protein gene PRNP ay naroroon sa chromosome number 20. Ang normal na prion protein ay naroroon sa ibabaw ng cell kaya tinukoy bilang PrPC. Ang 'proteinaceous infectious particle' na kadalasang tinutukoy bilang prion ay misfolded na bersyon ng prion protein PrPC at tinutukoy bilang PrPSc (Sc dahil ito ay scrapie form o abnormal na anyo na may kaugnayan sa sakit na nakita sa scrapie disease sa tupa). Sa panahon ng pagbuo ng tersiyaryo at quaternary na istraktura, kung minsan, may mga pagkakamali at ang protina ay naliligaw o mali ang hugis. Ito ay kadalasang kinukumpuni at itinatama sa orihinal na anyo na na-catalysed ng mga molekula ng chaperone. Kung ang maling nakatiklop na protina ay hindi naayos, ipapadala ito para sa proteolysis at kadalasang nabubulok. Gayunpaman, ang misfolded prion protein ay may paglaban sa proteolysis at nananatiling undegraded at nagbabago ng normal na prion protein na PrPC sa abnormal na scrapie form na PrPSc nagiging sanhi ng proteopathy at cellular dysfunction na nagdudulot ng ilang sakit sa neurological sa mga tao at hayop. Ang scrapie pathological form (PrPSc) ay naiiba sa istruktura mula sa normal na protina ng prion (PrPC). Ang normal na prion protein ay may 43% alpha helice at 3% beta sheet habang ang abnormal na scrapie form ay may 30% alpha helice at 43% beta sheet. Ang paglaban ng PrPSc to protease enzyme ay iniuugnay sa abnormal na mataas na porsyento ng mga beta sheet. |
Chronic Wasting Disease (CWD), na kilala rin bilang Zombie deer disease ay nakamamatay na sakit na neurodegenerative na nakakaapekto sa cervid na hayop kabilang ang usa, elk, reindeer, sika deer at moose. Ang mga apektadong hayop ay dumaranas ng matinding pag-aaksaya ng kalamnan na humahantong sa pagbaba ng timbang at iba pang mga sintomas ng neurologic.
Mula nang matuklasan ito noong huling bahagi ng 1960s, kumalat ang CWD sa maraming bansa sa Europe (Norway, Sweden, Finland, Iceland, Estonia, Latvia, Lithuania at Poland), North America (USA at Canada) at Asia (South Korea).
Walang kahit isang strain ng CWD prion. Sampung iba't ibang mga strain ay nailalarawan sa ngayon. Ang strain na nakakaapekto sa mga hayop sa Norway at North America ay naiiba, gayundin ang strain na nakakaapekto sa Finland moose. Dagdag pa, ang mga nobelang strain ay malamang na lumitaw sa hinaharap. Ito ay nagdudulot ng hamon sa pagtukoy at pagpapagaan ng sakit na ito sa cervids.
Ang CWD prion ay lubhang naililipat na isang bagay na pinag-aalala para sa populasyon ng cervid at kalusugan ng publiko.
Walang mga paggamot o bakuna sa kasalukuyan.
Ang Chronic Wasting Disease (CWD) ay HINDI natukoy sa mga tao hanggang sa kasalukuyan. Walang ebidensya na nagmumungkahi na ang mga CWD prion ay maaaring makahawa sa mga tao. Gayunpaman, iminumungkahi ng mga pag-aaral ng hayop na ang mga primata na hindi tao na kumakain (o, nakipag-ugnayan sa utak o likido sa katawan ng) mga hayop na nahawaan ng CWD ay nasa panganib.
May alalahanin tungkol sa posibilidad ng pagkalat ng CWD prion sa mga tao, malamang sa pamamagitan ng pagkonsumo ng karne ng mga nahawaang usa o elk. Samakatuwid, mahalagang pigilan iyon sa pagpasok sa tao pagkain kadena.
***
Sanggunian:
- Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Talamak na Wasting Disease (CWD). Available sa https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Prion protein scrapie at ang normal na cellular prion protein. Prion. 2016 Ene-Peb; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Araw, J. L., et al 2023. Novel Prion Strain bilang Sanhi ng Talamak na Pag-aaksaya ng Sakit sa isang Moose, Finland. Mga Umuusbong na Nakakahawang Sakit, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Pag-usbong ng mga strain ng CWD. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Mga malalaking modelo ng hayop para sa talamak na sakit sa pag-aaksaya. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
